"Wszyscy z rozpoznaną neurofibromatozą lub z jej podejrzeniem, aby skorzystać z naszej koordynowanej opieki, muszą mieć skierowanie do poradni hematoonkologicznej. Od chwili zgłoszenia do rejestracji do pierwszej wizyty nie minie więcej niż 30 dni" - powiedziała dyrektor szpitala Krystyna Piskorz-Ogórek. Dodała, że w powodu różnych objawów występujących u cierpiących na neurofibromatozy szpital zaoferuje im porady i usługi 24 specjalistów m.in. chirurgów, onkologów, endokrynologów, hematologów, czy psychiatrów. Każda osoba objęta koordynowaną opieką tego szpitala będzie miała tak wyznaczane porady u specjalistów, by jednego dnia odbyć wizyty w kilku poradniach.
Z opieki w olsztyńskim szpitalu mogą korzystać dzieci i dorośli do 30 roku życia z całego kraju. Szacuje się, że obecnie w Polsce na różne typy neurofibromatoz cierpi około 20 tys. ludzi. Tylko w olsztyńskim szpitalu dziecięcym w ubiegłym roku udzielono 300 porad w przychodniach związanych z tym schorzeniem, 100 pacjentów było leczonych operacyjnie. Zdaniem lekarzy liczba chorych jest niedoszacowana, ponieważ nie u każdego chorego objawy są tak nasilone, że zgłaszają się do lekarzy.
Neurofibromatozy (NF) to grupa zaburzeń genetycznych, które charakteryzują się przede wszystkim powstawaniem guzów w obrębie układu nerwowego. Najbardziej charakterystycznym symptomem, który świadczyć może o tym schorzeniu, są plamy na skórze w kolorze kawy z mlekiem oraz występowanie piegów w miejscach osłoniętych od promieni słonecznych, np. pod pachami, czy w pachwinach. Pacjenci z neurofibromatozami często mają ADHD, dzieci sprawiają kłopoty wychowawcze.
Inną cechą neurofibromatoz są nerwiakowłókniaki – guzy rozwijające się z tzw. nerwów obwodowych zlokalizowanych najczęściej w okolicy skóry, choć guzy występują też w obrębie jamy brzusznej, czy kręgosłupa. Kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży WSSD w Olsztynie, specjalista neurochirurgii prof. Dawid Larysz powiedział, że bardzo często lokalizacja tych guzów uniemożliwia interwencję chirurgiczną, guzy te nie dają się także w całości usuwać - zaledwie 18 proc. zabiegów kończy się wycięciem całego guza.
W Olsztyńskim szpitalu od kwietnia w ramach programu lekowego pacjenci, którzy przejdą kwalifikacje medyczne będą mogli korzystać z terapii celowanej lekiem o nazwie Sulemetynib. "Lek ten będziemy mogli podawać dzieciom od 3 roku życia, ponieważ wymagane jest połknięcie całej kapsułki, bez wysypywania jej zawartości. Z badań klinicznych wynika, że lek ten będzie hamował wzrost guzów, czasami nawet może prowadzić do ich zmniejszenia. To jest ogromny postęp, ponieważ dotąd, poza leczeniem chirurgicznym, nie mogliśmy nic pacjentom zaoferować" - powiedziała kierownik Klinicznego Oddziału Onkologii i Hematologii Dziecięcej WSSD w Olsztynie dr Wanda Badowska.
Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest jednym z sześciu ośrodków w Polsce prowadzących pilotażowy program koordynowanej opieki nad pacjentami z neurofibromatozami oraz chorobami pokrewnymi. Ośrodki te wyznaczył minister zdrowia w oparciu o doświadczenia placówek zajmujących się leczeniem neurofibromatoz. (PAP)
Autorka: Joanna Kiewisz-Wojciechowska
jwo/ mhr/